Инвалидность по миастении

Инвалидность при миастении в россии

Инвалидность по миастении

3. Подавление аутоиммунного механизма болезни: а) тимэктомия. Чем раньше проведена операция, тем благоприятнее течение болезни в дальнейшем, эффективнее терапия

Миастения — профилактика инвалидности:

1 — ранняя диагностика, правильное и достаточное лечение;

2 — диспансерное наблюдение у невролога (кратность осмотров — 1 раз в 3 месяца);

4 — предупреждение срывов компенсации у работающих больных (необходимы благоприятные условия труда, контроль степени физического напряжения);

5 — своевременное определение инвалидности с учетом особенностей течения заболевания, эффективности АХЭП и других методов лечения;

6 — применение необходимых мер социальной защиты.

Миастения — направление на инвалидность выдается:

1.

Профессиональная реабилитация: а) при локальных благоприятно текущих формах возможно профессиональное обучение и переобучение. Сохранность интеллекта, положительная трудовая направленность позволяют рекомендовать различные виды умственного, административно-хозяйственного и канцелярского труда (бухгалтер, плановик, экономист, предприниматель малого бизнеса и т.
п.

), кроме работ, требующих частого и длительного речевого контакта; б) при трудоустройстве следует учитывать особенности патологического процесса — мышечная утомляемость в процессе работы, необходимость перерывов и отдыха, противопоказанность нормированной работы и предписанного темпа.

Поэтому наибольшие трудности возникают в отношении лиц, выполняющих квалифицированный физический труд.

АХЭП после операции больше, чем на 25%), хорошей компенсации небольшими (до 4) или средними (4—6) стандартными дозами АХЭП, если эти ограничения ведут к потере специальности, необходимости значительного сокращения объема работы (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности и самостоятельному передвижению первой степени).

I и II группы инвалидности определяются бессрочно (после наблюдения за больным в течение 5 лет) при стойкости двигательного дефекта и отсутствии улучшения несмотря на адекватную терапию.

Причины инвалидности: обычно общее заболевание, редко инвалидность с детства, в период военной службы.

Профилактика инвалидности 1.

Врач-невролог, кандидат медицинских наук, врачебный стаж: более 17 лет. Автор более 50 публикаций и научных работ, активный участник конференций, семинаров и съездов неврологов России.

Сфера профессиональных интересов: -диагностика, лечение и профилактика неврологических заболеваний (вегетативно-сосудистая дистония, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, артериальные и венозные нарушения, нарушения памяти, внимания, невротические расстройства и астенические состояния, панические атаки, остеохондроз, вертеброгенные радикулопатии, хронический болевой синдром).
– Пациенты с жалобами на мигрень, головные боли, головокружения, шум в ушах, онемение и слабость конечностей, расстройства вегетативной нервной системы, депрессивные и тревожные состояния, панические атаки, острые и хронические боли в спине и грыжи дисков.

Они разделяются на спинальные (первично страдают нейроны) и невральные (патологический процесс преимущественно локализуется в проводниках периферического двигательного нейрона). Атрофия мышц в этой группе — явление вторичное.

3.Заболевания, при которых первичным предполагается поражение нервно-мышечного синапса (миастения, миотония, миоплегия).

Вторичные наследственные невропатии, проявляющиеся мышечными атрофиями, в настоящее время чаще рассматриваются среди заболеваний периферической нервной системы (в группе наследственных моторных и сенсорных невропатий).

Общая классификация нервно-мышечных заболеваний весьма сложна.

А.

Генетически обусловленные миопатии:

I.

Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика, адекватное лечение; б) диспансерное наблюдение, желательно в специализированном центре (кратность осмотров— 1 раз в 3 месяца); в) при локальных и благоприятно протекающих формах — правильная профориентация и рациональное трудоустройство.

2. Третичная профилактика: а) предупреждение срывов компенсации у работающих больных (необходимы благоприятные условия труда, контроль степени физического напряжения); б) своевременное определение инвалидности с учетом особенностей течения заболевания, эффективности АХЭП и других методов лечения; в) использование необходимых мер социальной защиты.

Осуществляется на основании индивидуальной программы.

1.
Медицинская реабилитация: регулярная поддерживающая медикаментозная терапия, при необходимости тимэктомия, лучевое лечение и другие методы.

2.

Серьезное внимание обращается на фенокопии мышечных заболеваний (симптоматические экзогенные миапатии, миотонии, миастении) при эндокринных, аутоиммунных, соматических болезнях, интоксикациях, пирамидных, экстрапирамидных видах патологии нервной системы, что имеет важное клиническое, в частности диагностическое и прогностическое значение.

аппарата различаются типом наследования, морфологическими, биохимическими характеристиками, возрастом дебюта, преимущественным поражением тех или иных групп скелетных мышц, характером течения, темпом прогрессирования.

1.Первичные (миопатии), когда процесс начинается с мышцы. Среди них выделяют прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные непрогрессирующие метаболические и некоторые другие миопатии.

2.Вторичные, когда первично поражаются нервы и мотонейроны передних рогов спинного мозга.

— приобретенную миастению (аутоиммунное заболевание);

— конгенитальную (врожденную миастению);

1) генерализованная миастения:

а) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;

б) без нарушения дыхания и сердечной деятельности;

2) локальные формы:

а) глоточно-лицевая с нарушением дыхания;

б) глоточно-лицевая без нарушения дыхания;

г) скелетно-мышечная с нарушением дыхания;

д) скелетно-мышечная без нарушения дыхания.

1) по характеру течения миастенического процесса: злокачественную (3 %), прогрессирующую (78 %), стационарную (9 %), миастенические эпизоды (5%);

2) по степени тяжести: легкую, средней тяжести, тяжелую;

3) по степени компенсации антихолинэстеразными препаратами (АХЭП): полную, достаточную, плохую.

1.

АХЭП больше 6 стандартных доз прозерина в сутки; — неполный, недостаточный эффект компенсирующей дозы (относительность компенсации мышечной слабости); — необходимость дополнительных патогенетических методов терапии (лучевая, гормональная, плазмаферез).

Прогностически благоприятные признаки, определяющие высокий реабилитационный потенциал: — глазная форма миастении; — генерализованная форма с медленным течением без значительных бульбарных расстройств; — хороший или удовлетворительный эффект от тимэктомии; — компенсирующий эффект АХЭП меньше 6 стандартных доз прозерина в сутки; — хорошая (часто полная) компенсация от небольших доз АХЭП; — высокий уровень образования, квалификации.

Компенсирующий эффект одной стандартной дозы АХЭП зависит. от времени его фармакологического действия, степени и длительности иммунного конфликта, своевременности и эффективности тимэктомии.

К последним относится генетически обусловленная гетерогенная группа состояний, характеризующаяся повышенной мышечной утомляемостью, обычно проявляющейся в первые, 1—2 года жизни, но иногда манифестирующей у взрослых. Прогноз неблагоприятный, лечение неэффективно. Диагноз основывается на анамнезе, клинических особенностях.

Имеют значение общесоматическое, биохимическое и ЭМГ-исследования.

2. Миастеноподобные синдромы:

— при окулофарингеальной миодистрофии, некоторых формах врожденных миопатий;

— при дистрофической миотонии;

— при синдроме Фишера (варианте ОВДП);

— при рассеянном склерозе;

— при внутристволовой опухоли с глазодвигательными нарушениями.

— при боковом амиотрофическом склерозе;

— при синдроме хронической утомляемости. Предполагается вирусная мышечная инфекция.

Классификация Выделяют: — приобретенную миастению (аутоиммунное заболевание); — конгенитальную (врожденную миастению); — миастенические синдромы.

Клинические формы: 1) генерализованная миастения: а) с нарушением дыхания и сердечной деятельности; б) без нарушения дыхания и сердечной деятельности; 2) локальные формы: а) глоточно-лицевая с нарушением дыхания; б) глоточно-лицевая без нарушения дыхания; в) глазная; г) скелетно-мышечная с нарушением дыхания; д) скелетно-мышечная без нарушения дыхания.

Б.

Источник: https://narodnya-kassa.ru/invalidnost-pri-miastenii-v-rossii

Миастения

Инвалидность по миастении

Клинико-экспертная характеристика.

Определяется патологической утомляемостью, а в дальнейшем постоянной слабостью скелетных мышц преимущественно проксимальной локализации (мышцы шеи, туловища, проксимальных отделов конечностей), а также и краниальной мускулатуры (глазодвигательные, жевательные, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка) с нарушением глотания, жевания, речи, зрения (утомляемость и двоение) и всех движений, связанных с функцией скелетной мускулатуры. Мышечная слабость быстро нарастает под влиянием малейшей физической нагрузки. В тяжелых случаях присоединяются нарушения дыхания, сердечной деятельности и функции тазовых органов.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Выраженных морфологических изменений ни со стороны нервной системы, ни со стороны мышц не наблюдается. Функциональные изменения тимуса не могут быть выявлены с помощью медиастинографии, так как величина железы не всегда соответствует се функциональной активности.

Необходимо подробное клиническое исследование больного вне действия антихолинэстеразных препаратов с проверкой всех двигательных функций до и после утомления, вызванного серией повторных движений.

Исследование электровозбудимости мышц с помощью повторных раздражений фарадическим током может выявить меастеническую реакцию электровозбудимости, но отсутствие ее не исключает диагноз миастении.

Ценной является диагностическая прозериновая проба (внутримышечное введение 2 мл 0,05% раствора прозерина), которая при миастении выявляет значительный регресс имеющихся симптомов. Но следует учитывать возможность прозеринорезистентных форм миастении и имеющуюся во всех случаях устойчивость к прозерину глазодвигательных расстройств. Известную помощь может оказать электромиография.

Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Без проведения патогенетического лечения, направленного на вилочковую железу (рентгенотерапия, тамэктомия), заболевание обычно прогрессирует и приводит к летальному исходу от нарушения дыхания.

Антихолинэстеразная терапия лишь временно и нестойко компенсирует состояние больного.

Реже наблюдается более доброкачественное течение с периодами частичных ремиссий и удовлетворительной компенсацией от антихолинэстеразных препаратов, что позволяет больному в течение некоторого времени сохранять относительную трудоспособность.

Противопоказана работа, связанная с тяжелым и средней тяжести физическим трудом, интоксикациями, нарушением режима сна. При стойких глазных симптомах противопоказана работа, связанная с напряжением зрения, а при стойких нарушениях речи — преподавательская работа.

Критерии определения группы инвалидности. Основным фактором является эффективность лечения.

Если в начальной стадии заболевания длительное (около 4 месяцев) консервативное лечение по больничному листу оказывается неэффективным и больного направляют на операцию тимэктомии, то ему должна быть определена I группа инвалидности, так как в течение 1—2 лет после операции необходим посторонний уход.

Если в дальнейшем наступает лишь частичный регресс миастенических симптомов и требуется систематический прием больших доз (больше 4 стандартных доз) антихолинэстеразных препаратов, таким больным определяют II группу инвалидности.

Если наступает регресс в большей мере и для поддержания состояния достаточно 3—4 стандартных доз антихолинэстеразных препаратов, назначают III группу, так как трудоспособность таких больных ограничена (и из профилактических целей), даже в случае возвращения к своему привычному труду (при отсутствии вышеуказанных противопоказаний).

Пути реабилитация. При первых же проявлениях миастении необходимо длительное, сначала консервативное лечение (по больничному листу): подбор адекватной дозы антихолинэстеразных препаратов гемотрансфузии, физиотерапия, общеукрепляющее лечение и рентгенотерапия вилочковой железы.

Поскольку лечение длится не менее 2—3 месяцев, а эффект от рентгенотерапии начинает выявляться не раньше, чем через 2 месяца после окончания курса лечения, то больному должно быть продлено лечение с выдачей больничного листа на все это время до выявления улучшения и стабилизации процесса.

Если эффект от проведенного лечения окажется недостаточном, больной должен быть направлен на оперативное лечение, после которого трудоспособность постепенно восстанавливается, и 50—60% больных возвращаются к своему труду.

Однако большинство из них вынуждены, возможно, пожизненно, принимать 3—4 стандартные дозы антихолинэстеразных препаратов.

Источник: http://www.medical-enc.ru/3/vte/miasteniya.shtml

Я живу с миастенией

Инвалидность по миастении

И не стесняюсь инвалидности

Миастения — аутоиммунное неизлечимое нервно-мышечное заболевание, при котором наблюдается быстрая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Тело и лицо немеет, наступает подобие ложного паралича, но после отдыха состояние улучшается.

Эта болезнь встречается крайне редко и поражает только 5-10 человек на 100 тысяч населения в год, в основном женщин от 20 до 40 лет. Причины появления миастении до конца неизвестны.

Автор The Village Казахстан рассказала, как жить с редкой болезнью и не стесняться инвалидности.

Впервые почувствовала симптомы миастении еще в 2013 году. Я много читала вслух на немецком языке и как-то заметила, что часто останавливаюсь и запинаюсь. В один вечер репетитор заметил мое переутомление и отпустил домой.

Через неделю мне начало тяжело даваться произношение некоторых звуков. Буквы «б», «в», «п» словно сливались в один звук. Близкие очень злились , полагая, что передразниваю.

Я подумала, что простудила горло, тут же принялась за лечение, хотя раньше жила по принципу: «все само пройдет». Пила таблетки, сиропы, бесконечно заматывалась шарфами. Становилось только хуже.

Через несколько дней такого самолечения уже не могла поднимать руки, ноги перестали слушаться. Мимика была как у мраморной статуи, а веки будто сделали из камня. К одному вечеру начала задыхаться. Родители забили тревогу и буквально на руках понесли по врачам.

Медицинский квест затянулся на целый год. Меня футболили из одного кабинета в другой. Везде был ответ: ты здорова, это не по нашей части. Лучшие отоларингологи, инфекционисты, челюстно-лицевые хирурги разводили руками. Вместе с родителями мы переступили порог самых разных клиник, частных центров, государственных больниц.

После неудачных попыток определения диагноза мама попробовала записать меня к невропатологу. Первого невродела я и моя семья запомнили надолго. Милая женщина лет 50 осмотрела меня в течение пяти минут и сказала: «Это похоже на тропическую лихорадку. Ваша дочь проживет еще максимум неделю, заказывайте гроб». Далее она велела оплатить в кассу пять тысяч тенге и выпроводила нас из кабинета.

Знаете, какое-то время после этого дня я просыпалась с криком.

Но мои близкие не сдались. Вразумительного ответа о диагнозе от невропатолога мы так и не получили, поэтому продолжили штурмовать врачей. Путем каких-то случайных поисков мы попали к профессору неврологии в 12 городскую больницу.

Она меня долго осматривала, а потом достала большой медицинский справочник и показала диагноз. Меня сразу предупредили, что он может быть неверным, поскольку встречается крайне редко. Из Алматы меня направили в Москву.

Там в миастеническом центре мне сделали укол с прозерином, который подтвердил заболевание — миастению gravis.

Миастения gravis — малоизученное неизлечимое заболевание. Тем не менее в Московском миастеническом центре я узнала, что состояние можно контролировать и даже улучшить.

Мне прописали таблетки, которые позволяют организму правильно настраивать контакты между нервами и мышцами. Получаю их бесплатно по рецепту в поликлинике.

Строгой схемы, как их принимать нет (нужно слушать тело), но, главное, выдерживать интервал в пять часов.

Еще одним моим помощником стали гормональные таблетки. Механизм их действия достаточно широк и сложен, но они лечат изнутри и не дают организму разрушить иммунитет. Эти таблетки я приобретаю за свой счет в центральной аптеке. Помимо этого, для поддержания стабильного состояния мне необходимо употреблять много калия.

А еще в 2015 году мне сделали операцию по удалению вилочковой железы. Вилочковая железа следит за ростом клеток иммунной системы. По предположениям некоторых врачей и ученых, именно ее неправильная работа провоцирует миастению.

Спустя год мое состояние улучшилось, но принимать таблетки и выполнять рекомендации нужно всю жизнь.

При миастении нельзя перегреваться на солнце, загорать; лучше не посещать сауны и бани. Противопоказаны чрезмерные физические нагрузки и упражнения. Также у меня есть список препаратов, на которых налагается полный или частичный запрет.

Больным с миастенией нужно избегать стрессов, эмоциональных потрясений, простуд. По питанию ограничений нет, но врачи рекомендуют включить в рацион большое количество печеного картофеля, изюма, бананов и кураги. Нужно вести здоровый образ жизни: без алкоголя, табака и, само собой, наркотиков.

От миастении нельзя полностью вылечиться, но есть период, который каждый больной ждет с замиранием сердца, — ремиссия. Неопределенный промежуток времени, когда снова можешь почувствовать себя здоровым человеком. Многие больные приходят к этому сразу, а некоторые не могут добиться и за всю жизнь.

К сожалению, нет какого-то универсального секрета. Однако если выполнять все рекомендации врачей, не заниматься самолечением, то можно добиться хороших результатов. Пока к устойчивой ремиссии я не пришла. Периодически превращаюсь то в принцессу, то в тыкву.

Но вот уже несколько лет состояний а-ля принцесса в моей жизни намного больше.

Противоположность ремиссии — миастенический криз. Состояние, когда больной висит на волоске между жизнью и смертью. Тогда  госпитализируют и начинают неотложные медицинские процедуры. Если инъекции стандартных для миастении препаратов не помогают, то делают искусственную вентиляцию легких.

Также используют введение человеческого иммуноглобулина и плазмаферез (очищение крови) — для подавления иммунных процессов в организме. Миастенический криз — результат не только игнорирования прописанного лечения, но и неквалифицированных специалистов или особого течения заболевания.

В моей жизни таких происшествий, к счастью, не случалось.

Миастения входит в реестр заболеваний, при которых врачебная комиссия назначает полную или частичную инвалидность. С 16 лет я значусь под категорией «инвалид с детства». Каждый месяц государство выплачивает мне пособие в 44 000 тенге.

По закону имею право на бесплатный проезд в общественном транспорте, свободный вход в государственные учреждения по организации досуга (зоопарк, музеи, каток.), а также скидки на некоторые медицинские процедуры. А может, что-то еще, о чем я пока не знаю. Инвалидность я не скрываю и считаю, что стыдиться этого не нужно.

Никто же не прячет два глаза или нос. Инвалидность — это всего лишь социальное явление, параметр в медицинской карточке.

Моя болезнь подразумевает самые разные периоды: от чахнущего лежачего растения и до здорового человека. Когда меня под руки носили по медицинским кабинетам родители, люди жалели, предлагали помощь, а некоторые брезгливо отворачивались.

Самая противоречивая ситуация возникает в общественном транспорте: тяжело объяснить, что воспитали меня хорошо, просто иногда стоять я физически не в силах. В университете преподаватели и одногруппники о моей особенности знают. Надо мной никто не издевается, при необходимости приходят на помощь.

Если я чувствую усталость, то всегда могу выйти перекусить и немного отдохнуть, а потом вернуться в аудиторию. Занятия пропускаю редко: пью витамины, чтобы не болеть. Я староста группы, пропускать просто не положено.

С личной жизнью проблем нет. После постановки врачами верного диагноза многие ухажеры попросту сбежали. Возможно, испугались ответственности. А некоторые прямо говорили: «Не нужна мне больная девушка», «После этих таблеток ты стала уродом, на тебя никто больше не посмотрит».

Спустя время встретила молодого человека, которому рассказала о заболевании. Я доверяю ему и знаю, что при необходимости он сможет оказать не только медицинскую, но и психологическую поддержку. Незнакомым людям о недуге рассказывать не боюсь и не устаю.

Мне кажется, людей стоит просвещать, а не осуждать.

Сейчас видимые симптомы болезни проявляются редко, и выгляжу я вполне здоровой. Единственное, раньше была очень стройной девушкой с ярко выраженными скулами, а сейчас обладаю средним телосложением и небольшими щечками. Меня это не беспокоит.

Первые несколько лет мне было тяжело свыкнуться с болезнью, и иногда она доставляла хлопоты. Ватные руки и ноги, непонятная речь, лицо без эмоций и постоянные напоминания о том, как я выглядела раньше. Многие домашние дела давались с титаническим трудом, даже жить не хотелось.

Возникал вопрос: «Почему именно я?» Но сейчас лечение и позитивный настрой дали свои плоды.

С миастенией жить можно, причем ярко, весело и очень интересно. Я работаю журналистом и учусь по этой специальности на очном отделении, могу ходить в горы, плавать, танцевать. В прошлом году путешествовала с друзьями.

Но я всегда помню, что заболевание требует контроля и внимания. Я регулярно обследуюсь и могу ответить с точностью на вопрос о состоянии каждого органа в моем организме. За четыре года болезни я смогла договориться со своим телом и почти всегда знаю, что ему нужно.

Хочется, чтобы мир больше знал о таких редких болезнях. Когда я говорю людям, что со мной, они смотрят с недоверием и начинают побаиваться. Пока точных причин ее появления не существует, как и лекарства, которое полностью излечит. Но все равно с миастенией можно жить, рожать здоровых детей и быть нормальным человеком.

Источник: https://www.the-village.kz/village/people/experience/2865-ya-zhivu-s-miasteniey

При миастении дают инвалидность

Инвалидность по миастении

Миастения — болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха. Распространенность миастении — 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население. Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.

В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке.

Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы). Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу.

Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.

Симптомы и формы миастении

Основное проявление миастении — слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.

1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, — это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:

  • птоз — опущение, свисание верхнего века (утомление мышцы вследствие постоянного моргания);
  • двоение в глазах (из-за вовлечения мышц, которые помогают движениям глазных яблок).
  • Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.

    После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.

    2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:

  • нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;
  • нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;
  • нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.
  • 3. Генерализованная форма, при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища.

    Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:

  • глубокие горизонтальные морщины на лбу;
  • губы растянуты в поперечной улыбке;
  • постоянное слюнотечение (из-за того, что мышцы губ ослабевают и не могут удерживать слюну).
  • Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.

    Диагностика миастении

    1. Жалобы больного и анамнез заболевания:

  • как и когда появилось;
  • каковы были первые симптомы;
  • как болезнь развивалась в дальнейшем;
  • как меняется симптоматика в течение дня и при физической нагрузке.
  • 2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)

    3. Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.

    4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.

    5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).

    6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.

    Лечение: препараты и процедуры

    Миастения — болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.

    Назначаются: 1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток.

    Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей.

    Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.

    2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).

    3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).

    4. Плазмоферез — очищение крови.

    При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.

    5. При наличии патологии вилочковой железы — хирургическое ее удаление.

    Инвалидность при миастении

    Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:

  • степень утраты профессиональных навыков;
  • способность к общению (так как при миастении нарушается речь);
  • способность к самообслуживанию (из-за нарушений глотания, зрения, слабости в мышцах);
  • способность к передвижению (слабость в ногах).
  • Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.

    Врач-невролог, кандидат медицинских наук, врачебный стаж: более 17 лет.
    Автор более 50 публикаций и научных работ, активный участник конференций, семинаров и съездов неврологов России.

    Сфера профессиональных интересов: -диагностика, лечение и профилактика неврологических заболеваний (вегетативно-сосудистая дистония, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, артериальные и венозные нарушения, нарушения памяти, внимания, невротические расстройства и астенические состояния, панические атаки, остеохондроз, вертеброгенные радикулопатии, хронический болевой синдром). — Пациенты с жалобами на мигрень, головные боли, головокружения, шум в ушах, онемение и слабость конечностей, расстройства вегетативной нервной системы, депрессивные и тревожные состояния, панические атаки, острые и хронические боли в спине и грыжи дисков. — Функциональная диагностика нервной системы: электроэнцефалограмма (ЭЭГ), ультразвуковая допплерография сонных и вертебральных артерий (УЗДГ), транскраниальная допплерография (ТКД), реоэнцефалография (РЭГ), Эхо-энцефалография (ЭХО-ЭГ). — Антистрессовая мезотерапия спины. — Ударно-волновая терапия. — Гирудотерапия.

    — Омелотерапия.

    Наиболее существенными особенностями этого заболевания являются слабость произвольной мускулатуры и повышенная патологическая утомляемость мышц. Слабость мышц при прогрессировании процесса в ряде случаев переходит в стойкие параличи.

    Нарастающая утомляемость мышц и быстрое истощение двигательных функций наступают при активной деятельности мышц, статическом их напряжении и при сокращениях, вызванных электрическим током. Вполне нормальные вначале сокращения мышц постепенно ослабевают, уменьшаются в силе и объеме и, наконец, совершенно исчезают.

    После более или менее длительного перерыва и покоя вновь появляются нормальные сокращения мускулатуры, которые после повторной динамической нагрузки вновь постепенно угасают.

    Наиболее часто поражается бульбарная мускулатура и мускулатура глазных яблок, в результате чего появляются характерные для миастении птоз, глазодвигательные расстройства, расстройства акта жевания, глотания, расстройства речи (поражение мышц мягкого неба, ых связок, мышц языка).

    Нормальная вначале речь постепенно замедляется, становится невнятной, афоничной, а затем и вовсе невозможной. Вслед за указанной мускулатурой в процесс вовлекаются мышцы, конечностей и туловища. В тяжелых случаях миастенический процесс распространяется и на дыхательную мускулатуру, вызывая нарушения функции дыхания, что делает прогноз весьма неблагоприятным.

    Рельеф мышц при миастении не изменен и атрофии их не наблюдается. Отсутствие реакции перерождения мышц и фибриллярных подергиваний позволяет легко дифференцировать миастению от бульбарного паралича. При исследовании электрической возбудимости отмечается характерная «миастеническая реакция».

    Нормальные вначале сокращения мышц при раздражении их фарадическим током постепенно истощаются и вскоре совершенно исчезают. При миастении часто наблюдается увеличение вилочковой железы и ее опухоли, обычно лимфоэпителиомы. Некоторые авторы описывают полигландулярные синдромы.

    Специальными исследованиями установлено увеличение у больных количества молочной кислоты в венозной крови при нормальном содержании ее в артериальной крови. Кроме того, у больных миастенией в отличие от больных миопатией обнаруживается повышенная активность холинэстеразы. Этим объясняется определенный терапевтический эффект от применения прозерина, простигмина и других препаратов, обладающих антихолинэстеразным действием. Течение заболевания различное. Наряду с неуклонно прогрессирующими формами чаще наблюдаются случаи со стабильным или ремиттирующим течением. Ремиссии могут быть длительными (от года до 3 лет).

    Экспертиза трудоспособности. При экспертизе трудоспособности больных миастенией необходимо исходить из характера течения заболевания и тяжести клинических проявлений. При формах легких или средней тяжести больные часто сохраняют трудоспособность.

    Лица физического труда подлежат переводу на работы, не связанные с мышечным напряжением. В одних случаях изменения условий труда могут быть реализованы по линии ВКК, в других же — больные направляются на ВТЭК для установления третьей группы инвалидности.

    В тяжелых случаях при далеко зашедших формах миастении (бульбарные явления, расстройство дыхания и т. д.) больные признаются инвалидами второй и даже первой группы.

    Источник: https://iunicreditbank.ru/spravki/pri-miastenii-dajut-invalidnost

    Здоровая осанка
    Добавить комментарий