Синдром сусака

Синдром Сусака

Синдром сусака
… редкое заболевание (к 2015 году описано только 304 случая), которое необходимо рассматривать в качестве возможного диагноза у молодых пациентов с необъяснимой этиологией спутанного сознания, имеющего острое начало, сочетающегося с соответствующими нарушениями в головном мозгу при проведении МРТ (магнитно-резонансной томографии), а также отклонениями в анализах ликвора.
Синдром Сусака ([СС], Susak Syndrome) – это мультисистемная, иммунообусловленная окклюзирующая эндотелиопатия [мелких сосудов] (= аутоиммунный васкулит), при которой (котором) поражаются головной мозг, сетчатка и слуховой нерв (другое название СС – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия; в англоязычной литературе СС иногда обозначают как RED-M [Retinopathy, Encephalopathy, Deafness – ретинопатия, энцефалопатия, глухота, обусловленные микроангиопатией] или SICRET [Small Infarcts of Cochlear, Retina and Encephalitic Tissue – микроинфаркты в слуховом нерве, сетчатке и ткани мозга]). Заболевание впервые описал в 1979 г. американский нейроофтальмолог John O. Susac после наблюдения двух молодых женщин с изменениями личности, потерей слуха и нарушениями зрения. Он предположил иммуноопосредованный характер заболевания и предложил название «микроангиопатия».

Патогенез. Патогенетически СС – иммунообусловленная эндотелиопатия, приводящая к сужению и окклюзии артериол (а также минимальные периваскулярные воспалительные изменения) и, как следствие этого, приводящая к микроинфарктам (обычно очаги имеют небольшой размер – 3 – 7 мм) с повреждением аксонов, нейронов и миелина в белом и сером веществе головного мозга. Морфологически в головном мозге обнаруживают очаговую микроангиопатию, глиоз и Т-лимфоцитарное воспаление с наличием преимущественно CD8-клеток.

Эпидемиология. Заболевание встречается преимущественно у молодых женщин (соотношение Ж : М составляет 3 : 1) и дебютирует обычно в 20 – 40 лет (в ряде случаев его развитию предшествуют острые вирусные респираторные заболевания, иногда заболевание развивается у женщин в период беременности или на фоне заместительной гормональной терапии). Семейные случаи заболевания не описаны.

Клиника. Как было указано выше при СС поражаются [1] сетчатка, [2] головной мозг и [3] слуховой нерв. Эта клиническая триада отмечена в 85% случаев, однако в дебюте болезни она встречается только в 13%, в остальных заболевание дебютирует каким-либо одним из этих трех синдромов.

Обратите внимание! Диагностика СС требует высочайшей настороженности в отношении этого заболевания, так как полная триада симптомов (ретинопатия, энцефалопатия, глухота) при первом визите к врачу встречается редко.

Патогномоничный признак СС (наиболее часто имеет место в дебюте СС) – множественная окклюзия ветвей артерии сетчатки (может развиться до, во время или после энцефалопатии) – служит причиной скотомы или фотопсий, (окклюзия выявляется при флуоресцентной ангиографии). Следует помнить, что поражение сетчатки приводит к двустороннему снижению зрения, но в тех случаях, когда страдает ее периферическая часть, может протекать бессимптомно (к тому же пациенты с энцефалопатией могут не замечать проблемы со зрением).

Энцефалопатия при СС может дебютировать сильными и иногда [!!!] мигренозными головными болями (которые часто предшествуют остальным симптомам, и ассоциация их со зрительными симптомами может вводить в заблуждение) или может манифестировать психиатрическими (психоневрологическими) симптомами: депрессией, спутанностью сознания, агрессивным поведением, потерей памяти, нарушением концентрации внимания и других когнитивных функций.

Повреждение слухового нерва помимо [сенсоневральной] тугоухости (зачастую в первую очередь страдает восприятие низких тонов, что свидетельствует об инфаркте вершины улитки) может проявляться звоном в ушах, нистагмом, головокружением. Следует помнить, что потеря слуха может быть трудна для оценки при тяжелой энцефалопатии.

Возможны три варианта течения СС: [1] монофазное (или моноцикличное) с небольшими флуктуациями симптоматики, встречающееся чаще всего; [2] полифазное (или полицикличное) с обострениями и ремиссиями, длящимися 1 – 2 года; [3] хроническое, без ремиссий более 2 лет. Существующие наблюдения показывают, что лица с преимущественно энцефало-патическими симптомами чаще имеют моноциклическое течение, а те, у кого имеет место окклюзия ветвей артерии сетчатки и снижение слуха, чаще имеют длительное полициклическое течение.

Диагностика. Диагноз СС ставят на основании данных нейровизуализации (МРТ), аудиметрии и флуоресцентной ангиографии сетчатки.

Определенное диагностическое значение может иметь определение антител к эндотелиальным клеткам (запомните: [1] МРТ головного мозга, [2] исследование глазного дна через расширенный зрачок и [3] флюоресцентная ангиография сетчатки наиболее полезные исследования).

Нейровизуализационная картина СС весьма похожа на таковую при рассеянном склерозе (РС), включая перивентрикулярное расположение очагов, очаги в глубоком белом веществе и вовлечение мозолистого тела.

Однако в отличие от РС при СС поражена центральная часть мозолистого тела c формированием характерных очагов в виде «снежка» (snow-ball) или «жемчужного ожерелья» в Т2-ВИ, что считают патогномоничным для СС. Кроме того, для СС характерно наличие очагов в базальных ганглиях.

B 30% отмечают интенсивное накопление контраста в оболочках в Т1-ВИ. Методом диффузионно-взвешенной МРТ показано, что очаги при СС – микроинфаркты. С течением времени выявляют атрофию мозолистого тела и появление «черных дыр» в его центральной части.

Таким образом, в острой фазе СС имеется характерная МРТ-триада: [1] специфическое вовлечение мозолистого тела, [2] очаги в глубоком белом веществе и [3] контрастирование мозговых оболочек. При обширном поражении лентикулостриарных артерий могут встречаться очаги, напоминающие «гигантские лакуны».

Имеется описание вовлечения в патологический процесс спинного мозга с формированием гиперинтенсивных в Т2-ВИ очагов на шейном уровне. (обратите внимание: артериография обычно нормальна, так как размер пораженных артериол настолько мал, что незаметен при ангиографии).

синдром Сусака на radiopaedia.org [перейти]В ЦСЖ при СС обнаруживают незначительный лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повышение содержания белка (содержание белка обычно более 100 мг/дл). Оптическая когерентная томография сетчатки выявляет выраженное пятнистое истончение слоя нервных волокон, тогда как при РС это истончение диффузное.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз СС проводят с РС, острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ), инфекционными энцефалитами, первичными и вторичными васкулитами ЦНС, болезнью Меньера.

Весьма важно отличать СС от РС, поскольку имеются описания того, что интерфероны-бета и натализумаб, широко применяемые при РС, вызывают усугубление клинической картины СС.

Иногда дифференциальный диагноз приходится проводить с токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином и имеющей сходные с СС МРТ-признаки.

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/395984.html

Диагностика синдрома Сусака на КТ, МРТ

Синдром сусака

а) Терминология:
1. Синонимы: • Ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, ранее известная как малые инфаркты ткани улитки, сетчатки и головного мозга (синдром SICRET)

2. Определение:

• Микроангиопатия головного мозга, сетчатки и улитки

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики синдрома Сусака: • Лучший диагностический критерий: о Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре мозолистого тела (МТ) у пациента с триадой клинических проявления о Энцефалопатия, двусторонняя тугоухость и окклюзия ветвей артерии сетчатки • Локализация: о Классическая локализация – ствол и валик МТ, средние слои

о Могут поражаться ствол головного мозга, базальные ганглии (БГ), таламус, субкортикальное белое вещество (БВ), семиовальный центр

2. Рекомендации по визуализации: • Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастированием

3.

КТ при синдроме Сусака: • Бесконтрастная КТ: о Часто изменений не наблюдается

о Может позволить исключить другие причины тугоухости, энцефалопатии

3.

МРТ при синдроме Сусака: • Т2-ВИ: о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, схожие с очагами, наблюдающимися при рассеянном склерозе (PC): – Чаще округлые, средне-каллозальной, а не каллозосептальной локализации о Возможна визуализация очагов поражения в стволе головного мозга, БГ, таламусе, субкортикальном БВ, семиовальном центре • FLAIR: о Округлые гиперинтенсивные очаги поражения в структуре мозолистого тела • ДВИ: о Возможно острое ограничение диффузии очагами поражения (микроинфаркты) • Постконтрастные Т1-ВИ: о Контрастное усиление очагов в БВ вариабельно о Вариабельное контрастное усиление лептоменинкс

• DTI: снижение фракционной анизотропии (ФА) в трактах БВ, в частности, МТ

(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 27 лет с синдромом Сусака, поступившей в лечебное учреждение с жалобами на головную боль и спутанность сознания, в структуре мозолистого тела определяются множественные гиперинтенсивные очаги. Классическая триада клинических проявлений включает энцефалопатию, двустороннюю тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.
(б) МРТ, постконтрастное изображение в режиме FLAIR, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется классическая локализация поражения – гиперинтенсивные очаги в стволе мозолистого тела. Обратите внимание на контрастирование лептоменингиальнкс, которое может наблюдаться у 50% пациентов.

в) Дифференциальная диагностика:

1.

Рассеянный склероз: • Наиболее частый ошибочный диагноз, имеет сходный характер очагов поражения в структуре мозолистого тела

• Как правило, очаги локализуются перивентрикулярно и в области каллосептального перехода

2. ОДЭМ: • В продромальном периоде вирусного поражения или после вакцинации, монофазный характер

• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги поражения в структуре БГ и БВ

3.

Системная красная волчанка:
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в БВ; особенности, характерные для васкулита

4. Васкулит: • ДВИ +, гиперинтенсивные на FLAIR очаги поражения

• Мозолистое тело не поражается

г) Патология. Микроскопия при синдроме Сусака: • При морфологическом исследовании демиелинизация не наблюдается • Нормальная плотность аксонов, реактивные глиальные изменения

• Микроинфаркты коры головного мозга, которые, как правило, не обнаруживаются методами визуализации

(а) MPT, DWI модульное изображение, аксиальный срез: множественные гиперинтенсивные очаги, многие из которых характеризуются низкими значениями ИКД, что отражает истинное ограничение диффузии в данных участках. Острые очаги повреждения могут имитировать таковые при васкулите.
(б) Офтальмоскопия: множественные окклюзии и участки неравномерности просвета ветвей артерии сетчатки, что является классическим проявлением при синдроме Сусака. При лучевых исследованиях синдром Сусака часто принимается за рассеянный склероз. Этиология данного состояния до конца не выяснена, однако в основе развивающихся повреждений, наиболее вероятно, лежит аутоиммунная микроангиопатия, а не демиелинизирующее заболевание.

д) Клиническая картина:

1.

Проявления синдрома Сусака: • Наиболее частые признаки/симптомы: о Двусторонняя тугоухость (кохлеарная): – Может быть односторонней или асимметричной – Может сочетаться с тиннитусом, головокружением, неустойчивостью походки, тошнотой, рвотой, нистагмом о Энцефалопатия (головные боли наблюдаются наиболее часто, часто высокоинтенсивные или мигренозные) о Окклюзия ветви артерии сетчатки • Другие признаки/симптомы: о Ухудшение памяти, спутанность сознания, нарушения поведения, атаксия, дизартрия, параноидальный психоз, иногда мутизм о СМЖ: высокая концентрация белка и лимфоцитарный плеоцитоз

• Клиническая дифференциальная диагностика: мигренозные головные боли, болезнь Меньера (двусторонняя нейросенсорная тугоухость)

2. Демография: • Возраст: 20-40 лет

• Половая принадлежность: Ж >>> М

3.

Течение и прогноз:
• Обычно наблюдается саморазрешение (2-4 года), но возможно развитие постоянной глухоты или слепоты

4. Лечение:
• Иммунодепрессанты и антитромботические препараты

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание: • У большинства пациентов вся триада клинических проявлений не наблюдается (до 97% на момент поступления в лечебное учреждение) • Полная триада проявлений наблюдается через две недели или после двух лет

2. Советы по интерпретации изображений:

• Рассматривайте возможность наличия синдрома Сусака у пациентов с очагами поражения мозолистого тела и наличием триады клинических проявлений

ж) Список литературы:

  1. Greco A et al: Susac's syndrome —pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmun Rev. 13(8):814-21, 2014
  2. Dorr J et al: Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nat Rev Neurol. 9(6):307-16, 2013
  3. Mateen FJ et al: Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases. EurJ Neurol. 19(6):800-1 1, 2012
  4. Do TH et al: Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 25(3):382-8, 2004

– Также рекомендуем “Фибромышечная дисплазия на КТ, ангиограмме”

Редактор: Искандер Милевски. 18.3.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика инсульта.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_sindroma_susaka.html

Диагностирование и лечение синдрома Сусака

Синдром сусака

  • Этиологические факторы
  • Патогенетический механизм
  • Симптоматическая картина
  • Последствия
  • Диагностирование
  • Лечебные мероприятия

Синдром Сусака относится к редко встречающимся аутоиммунным патпроцесса, характеризующимся артериольных ангиопатией улитки внутреннего уха, глазной сетчатки, что ведет к тугоухости и понижению зрения, и церебральным расстройствам в виде невозможности удержать равновесие и потери памяти. Назван синдром в честь доктора Дж.Сьюзек, открывателя патологического процесса.

Пациенты с таким диагнозом живут в «сегодняшним днем», поскольку не помнят о вчерашнем.

Описанное состояние ранее считали формой СКВ с отрицательной реакцией на агглютинационный процесс. Другое название – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия — повреждение церебральных сосудов, сетчатки и слухового нерва воспалительного генеза.

Женщины болеют в пять раз чаще таким заболеванием, чем мужчины.

Этиологические факторы

До настоящего времени этиология не выяснена, в некоторых вариантах зафиксировано развитие после перенесенного вирусного заболевания. К факторам риска можно также отнести гормонотерапию и беременность.

Патогенетический механизм

Базисом патогенетического механизма выступает аутоиммунная реакция организма, в котором по неизвестным причинам принимаются эндотелиоциты, которые сплошным слоем выстилают сосуды улитки внутреннего уха, сетчатки и головного мозга, в качестве антигенного вещества. Результатом описанной атаки является цитологическое разбухание и нарушение гемодинамики в артериолах органа.

Симптоматическая картина

Клинической картине характерна триада:

  • двустороннее нейросенсорное понижение слуха;
  • периодически возникающая пелена перед глазами, диплопия, непродолжительная односторонняя слепота, парацентральные скотомы в поле зрения, редко – понижение остротызрения (ишемическая ретинопатия);
  • утомление и расстройство сна, слабость и головокружение, выраженные цефалгии и амнезия, в некоторых случаях судорожное состояние и вегетативные нарушения (признаки подострой энцефалопатии).

На начальном этапе развития  иногда эта триада отсутствует. Начальные проявления примерно у 85% заболевших представлены зрительные нарушением, у 70% — слуховые. Менее 50% пациентов дебют проявляется нервно-психическими расстройствами. Головокружение, неполная утеря слуха и зрения, выраженная цефалгия и светофобия – частые признаки на начальных этапах.

На МРТ визуализируются многочисленные очаги, которые накапливают контрастное окрашивание в белом веществе, мозжечке и мозолистом теле, единичные – в сером.

Сосудистые трансформации в сетчатке артериольной окклюзией и отсутствием демиелинизации выступают характерными проявлениями патологии.

Последствия

При несвоевременном лечении либо неправильном диагностировании возможно развитие инвалидизации. Отмечаются также и периоды внезапного регресса на фоне отсутствия терапевтических мероприятий.

Диагностирование

Со стороны периферической крови не наблюдаются какие-либо патогномоничные признаки. Даже при использовании инструментальной диагностики не выявляются определяются вазонарушения.

При МРТ визуализируются мелкоочаговые повреждения белого вещества вдоль латеральных отделов желудочков, мозолистого тела и мозжечка. Описанные поражения характерны также рассеянному склерозу. Наблюдаются и единичные зоны, в которых накапливается контрастное вещество. Это не типично для СКВ.

Иногда визуализируются МРТ-очаги в сером веществе мозга и в спинном мозге, что отличает от рассеянного склероза.

Для оценки состояния сетчатки используются электроретино- и электроокулография-, офтальмоскопия, флуоресцентная ангиография и пр.

Расширяются артериолы сетчатки, микроскопические аневризмы и телеангиэктазии. Зачастую наблюдаются мелкие ретинальные геморрагии, которые сопровождаются отечностью в зоне микроангиопатий на фоне повышенной проницаемости стенок сосудов.

Слуховые расстройства определяются посредством отоакустической эмиссии, оценки стволовых аудиторных потенциалов, других отонейрологических анализов.

Лечебные мероприятия

Лекарственная терапия основана на назначении глюкокортикостероидными препаратами, преимущественно Метилпреднизолоном. С целью снижения побочного эффекта и максимального действия прием назначается в утренние часы через 48 час., при этом доза удваивается. В случае длительного приема осуществляют последующую постепенную отмену с этапным понижением дозировки.

В тяжелых вариантах  в сочетании с пульс-терапией Метилпреднизолоном используются цитостатические медсредства, которые ингибируют клеточное деление.

Параллельно проводится оценка состава крови. Иногда отмечаются признаки коагулопатии. В этом случае показаны лекарственные препараты, снижающие гемосвертываемость и тромбоцитарную агрегацию.

Присутствующие васкулопатии требуют соблюдения специального рациона и режима приема пищи. Рекомендуется шестикратный прием пищи в сутки. Основное требование к рациону – не более 8 граммов поваренной соли.

В ежедневный рацион обязательно вводятся продукты с большим содержанием витаминов В1, В6, С, К и A, а также продукты, направленные на компенсирование потери кальция (обезжиренные молочно-кислые продукты).

При ишемизации и дистрофических процессах в сетчатке глаз для нормализации кровообращения назначается магнитотерапия, электрорефлексотерапия, лазерное стимулирование сетчатки.

В случае нейросенсорной тугоухости назначаются физиотерапевтические процедуры: лазеролечение, электрофорез, УЗ-терапия, транскраниальная магнитотерапия.

В случае развития васкулопатий назначаются аппаратные способы гемоочистки от ИК – гемосорбция и плазмаферез.

Источник: https://vashaspina.ru/diagnostirovanie-i-lechenie-sindroma-susaka/

Здоровая осанка
Добавить комментарий